Системний склероз (склеродермія) – Хвороба та її симптоми

Склеродермія – це рідкісне, але серйозне аутоімунне захворювання, яке може вражати багато органів і загрожувати функціонуванню внутрішніх органів поряд із шкірними проявами. Розвиток захворювання відбувається підступно, і його часто діагностують із запізненням, оскільки симптоми поступово з’являються. Всесвітній день склеродермії покликаний привернути увагу до цього захворювання, а також зміцнити співпрацю між суспільством та медичними працівниками.

Склеродермія викликає не лише проблеми зі шкірою, але й може серйозно вражати шлунково-кишковий тракт, легені, серце та нирки. Захворювання супроводжується надмірною активністю клітин сполучної тканини, тобто фібробластів, внаслідок чого значно збільшується виробництво колагену. Цей процес може призвести до різноманітних органних уражень, що може викликати небезпечні для життя стани, якщо їх не лікувати належним чином. Склеродермія частіше зустрічається у жінок, і розуміння та лікування захворювання є ключовими для покращення якості життя пацієнтів.

Симптоми та ризики склеродермії

Перші ознаки склеродермії часто проявляються на шкірі, але справжня небезпека полягає у враженні внутрішніх органів. Шкірні ураження, які є характерними симптомами захворювання, спочатку можна спостерігати на пальцях, а потім вони поступово поширюються вгору по передпліччю, плечу та обличчю. На пізніх стадіях можуть бути вражені також шкіра живота, грудей і ніг. Одним із найпоширеніших супутніх явищ захворювання є феномен Рейно, під час якого пальці бліднуть, а потім стають червоними, переважно під впливом холоду.

Через потовщення та тугості шкіри пальці можуть деформуватися, і може виникнути обмеження рухливості. Крім того, на кінчиках пальців та інших ділянках, таких як обличчя і вуха, можуть з’явитися болісні виразки. Також спостерігаються зміни кольору шкіри, зокрема, пігментаційні дефекти та телеангіектазії. У міру прогресування захворювання обмежуються мімічні рухи, внаслідок чого ротовий отвір стає меншим.

Склеродермія не лише викликає проблеми зі шкірою, але й може серйозно вражати внутрішні органи. Шлунково-кишкові симптоми виникають у 80-85% пацієнтів, що ускладнює харчування та травлення. Захворювання також може серйозно вражати легені, призводячи до розвитку легеневої фіброзу, що викликає проблеми з диханням. Ураження серця також є поширеним, що супроводжується перикардитом і аритміями. Через пошкодження нирок підвищується ризик ниркової недостатності.

Внутрішнє ураження органів при системному склерозі

Внутрішнє ураження органів при склеродермії може мати серйозні наслідки. До шлунково-кишкових проблем належить потовщення стінки стравоходу, що ускладнює належну передачу твердої їжі. Цей процес також ускладнюється жорсткістю стінок шлунка та кишечника, що перешкоджає всмоктуванню поживних речовин. Внаслідок цього пацієнти можуть зіткнутися з проблемами харчування та різноманітними ускладненнями з боку травної системи.

Легенева фіброз, який спостерігається у половини пацієнтів, викликає труднощі з диханням, а з прогресуванням захворювання створює велике навантаження на серце. Накопичення колагену в серцевому м’язі може призвести до аритмій і збільшення серця. Ураження нирок також викликає занепокоєння, оскільки через захворювання деякі ділянки нирки можуть відмирати, що призводить до ниркових пошкоджень. Зменшення вироблення сліз і слини може викликати безліч незручностей у повсякденному житті.

Спеціалісти покладаються на швидку діагностику, яка базується на шкірних симптомах, лабораторних дослідженнях та наявності аутоантитіл. Шкірна біопсія також може допомогти в постановці точного діагнозу, якщо клінічні симптоми не є однозначними.

Можливості лікування склеродермії

Лікування склеродермії зосереджене на полегшенні симптомів та уповільненні прогресування захворювання. Імуносупресивні препарати, такі як циклофосфамід, метотрексат і азатіоприн, є найбільш поширеними варіантами лікування, особливо у випадках ураження дихальних шляхів. Крім того, можуть використовуватися стероїди для зменшення запалення.

Для полегшення симптомів феномену Рейно ефективно застосовуються судинорозширювальні препарати, такі як пентоксифілін і ніфедипін. Пацієнтам рекомендується захищати свої руки від холоду та регулярно виконувати фізичні вправи для запобігання жорсткості суглобів, навіть якщо вони стикаються з болісними шкірними ураженнями.

У якості симптоматичного лікування також можуть використовуватися препарати для зниження шлункової кислоти та антигіпертензивні засоби, а також антибіотики при пневмонії. Психологічна підтримка пацієнтів також є надзвичайно важливою, оскільки обмеження рухливості та зміни зовнішнього вигляду, спричинені захворюванням, можуть накладати серйозні психологічні тягарі на пацієнтів.