Основна інформація про ангіосаркоми

Ракові пухлини, що походять з сполучної та підтримуючої тканини, які називають саркомами, охоплюють різні типи. Ці пухлини швидко ростуть, і відомо приблизно 70 підтипів. Ангіосаркоми, які походять з внутрішнього шару кровоносних і лімфатичних судин, представляють собою специфічну форму сарком. Вихід захворювання в першу чергу залежить від різноманітності гістологічної картини, що також враховують міжнародні медичні рекомендації.

Причини виникнення ангіосарком

Ангіосаркоми можуть виникати в різних місцях тіла. У третині випадків вони з’являються на поверхні шкіри, тоді як інша третина походить з м’яких тканин. Решта третини походять з внутрішніх органів, таких як печінка, молочна залоза або селезінка, але рідше можуть виникати в інших органах. Ангіосаркоми часто метастазують у легенях, печінці, лімфатичних вузлах і, можливо, в кістках. Найчастіше це захворювання спостерігається у старшій віковій групі, особливо серед людей віком 60-70 років, і не спостерігається значних відмінностей між чоловіками та жінками.

Клінічні симптоми ангіосарком

Симптоми ангіосарком можуть відрізнятися в залежності від того, чи виникають вони на шкірі або всередині тіла. Пухлини, що розвиваються під шкірою, зазвичай з’являються як невеликий набряк, який може мати червоний або фіолетовий колір і, можливо, викликати кровотечу. Якщо рана не загоюється або пухлина постійно зростає, може виникнути підозра на злоякісне новоутворення.

Ангіосаркоми, що знаходяться всередині тіла, найчастіше виявляються внаслідок тиску на навколишні тканини або під час обстеження за допомогою візуалізаційних методів. Пухлини, що походять з внутрішніх органів, у більш ніж половині випадків вже перевищують 5 сантиметрів у розмірі на момент діагнозу. Великі пухлини можуть розриватися, що викликає внутрішню кровотечу.

Діагностика та обстеження захворювання

Огляд шкірної поверхні є першим кроком у встановленні діагнозу, але у разі підозрілих симптомів необхідна дерматологічна консультація. У безсимптомних осіб ультразвукове обстеження може допомогти виявити наявність ангіосаркоми. Для точного визначення кровопостачання пухлини та її розташування можуть знадобитися додаткові методи візуалізації, такі як КТ або МРТ. Для виявлення віддалених метастазів також може бути корисним ПЕТ-КТ обстеження.

Гістологічна оцінка є також необхідною для підтвердження діагнозу. Існують різні гістологічні форми ангіосарком, але вони не обов’язково впливають на можливості лікування. Агресивність пухлини визначається різноманітністю клітин і ступенем їх поділу, що сприяє прогнозуванню результату захворювання.

Терапевтичні можливості та лікування

Лікування ангіосарком складне, і через рідкість пухлин немає єдиного міжнародного протоколу. Лікування сарком, а отже, і ангіосарком, рекомендується в центрах, які мають великий досвід.

Хірургічне втручання є найпоширенішим первинним лікуванням, під час якого слід прагнути до того, щоб на краях пухлини не залишалося злоякісних клітин. Через ризик місцевого рецидиву необхідно постійне спостереження за пацієнтами. Щодо постачання пухлини, якщо вона живиться лише кількома великими судинами, їх емболізація може зменшити розмір пухлини.

Променева терапія також може бути застосована для запобігання місцевому рецидиву. Дослідження показали, що променева терапія після операції значно підвищує виживаність пацієнтів. У випадках пухлин, що знаходяться в внутрішніх органах, променева терапія може бути застосована лише обмежено.

При хіміотерапевтичних лікуваннях, якщо під час видалення пухлини злоякісні клітини не були виявлені, додаткова хіміотерапія зазвичай не потрібна. У випадку метастатичної ангіосаркоми доксорубіцин та його похідні є найефективнішими, але також можуть використовуватися інші препарати, такі як паклітаксел і гемцитабін, враховуючи стан пацієнта.

Прогноз та результати

Прогноз захворювання значно залежить від розташування пухлини. У випадках ангіосарком, що з’являються на поверхні шкіри, середня виживаність перевищує 5 років, тоді як у випадках пухлин, що походять з внутрішніх органів, виживаність часто обмежується лише півроком. Враховуючи тип пухлини, її розташування та ефективність лікування, слід забезпечити пацієнтам найкращі можливості для одужання.