Ознаки саркоїдозу та терапевтичні можливості

Саркоїдоз — це складне, доброякісне захворювання, яке може викликати різноманітні зміни в тканинах організму. Це захворювання часто залишається непоміченим і в багатьох випадках виявляється випадково, наприклад, під час образних досліджень. Саркоїдоз може розвиватися по-різному, а шанси на одужання також варіюються. Хоча в багатьох випадках захворювання проходить спонтанно, його важчі форми можуть призводити до органної недостатності, що навіть може призвести до смерті.

Цей процес захворювання особливо важко передбачити, що ускладнює розробку лікувальних стратегій. Встановлення діагнозу часто стає несподіванкою для пацієнтів, оскільки приблизно 30% діагностованих випадків потребують лікування. Саркоїдоз найчастіше виникає у молодих дорослих, а найвища частота спостерігається в Скандинавії.

Захворювання найчастіше вражає легені, але може торкатися й інших органів, таких як лімфатичні вузли, шкіра та очі. Зміни, спричинені саркоїдозом, відомі як гранульоми, формуються внаслідок імунної відповіді організму. Ці тканинні зміни схожі на грибкові захворювання і грають важливу роль у запальних процесах.

Симптоми саркоїдозу

Діагноз саркоїдозу часто встановлюється під час виявлення, коли на рентгенівському знімку пацієнтів виявляються характерні зміни. Приблизно 25% пацієнтів можуть відчувати загальні симптоми, до яких належать втома, лихоманка, розмитий зір, світлобоязнь і задишка. У важчих випадках захворювання може супроводжуватися збільшенням селезінки або печінки, що вимагає додаткових обстежень.

Гранульоми найчастіше формуються в лівому шлуночку серця, що може призвести до різних серцевих проблем. Також можуть з’явитися камені в нирках, але ниркова недостатність трапляється рідко. Шкірні зміни, особливо на обличчі та носі, спостерігаються у третини пацієнтів, і хоча вони не є небезпечними для життя, можуть викликати емоційне навантаження.

Захворювання може також викликати симптоми з боку очей, включаючи збільшення слізних залоз, периферичний параліч обличчя та зниження слуху. Центральна нервова система також може бути вражена, а найпоширенішими симптомами є головний біль і слабкість.

Саркоїдоз має дві основні форми: гостру та хронічну. Гостра форма викликає раптові симптоми, часто супроводжуючи двостороннє збільшення лімфатичних вузлів. Хронічна форма може залишатися безсимптомною протягом тривалого часу і характеризується поступовими змінами в легеневій тканині. Стадії захворювання класифікуються на основі рентгенологічних характеристик, залежно від стану легень.

Діагностика та причини саркоїдозу

Установлення діагнозу саркоїдозу часто базується на типовій зміні, що з’являється на рентгенівському знімку грудної клітини, але цього недостатньо. Для підтвердження захворювання необхідно провести гістологічне дослідження, під час якого зазвичай беруться зразки шляхом хірургічного втручання.

Для подальшого підтвердження діагнозу можуть вимірювати рівень кальцію в крові, проводити функціональні тести дихання, а також виконувати ЕКГ та офтальмологічні обстеження, щоб виключити ураження інших органів. Причини саркоїдозу досі не зовсім зрозумілі, але вважається, що захворювання може бути наслідком надмірної імунної відповіді на невідомий тригер.

Екологічні фактори, такі як подразнюючі речовини дихальних шляхів, також можуть відігравати роль у розвитку захворювання. Дослідження показали, що в певних професіях, таких як пожежники та металурги, частота саркоїдозу вища, що вказує на вплив високої вологості та навколишнього середовища.

Крім того, спостерігається сімейна схильність, особливо у однояйцевих близнюків, що вказує на генетичну предиспозицію. Якщо в сім’ї вже був випадок саркоїдозу, ризик розвитку захворювання може зрости в п’ять разів.

Лікування саркоїдозу

Перед початком лікування саркоїдозу в багатьох випадках доцільно почекати шість місяців, особливо у безсимптомних пацієнтів, оскільки захворювання може спонтанно регресувати. На стадії I спонтанне одужання є поширеним, але якщо процес захворювання рецидивує або виникають важкі симптоми, необхідно застосовувати медикаментозне лікування.

Медикаментозна терапія зазвичай триває щонайменше рік, і звичайною формою лікування є застосування 20-40 мг стероїдів на добу, які можна знижувати в залежності від покращення. Якщо стан пацієнта не покращується або розвивається фіброз, можуть бути розглянуті альтернативні препарати, такі як метотрексат. Однак при тривалому використанні стероїдів слід звертати увагу на побічні ефекти, такі як остеопороз, гіпертонія та розвиток діабету.

У випадку фіброзу на стадії термінальної лікування можливе лише шляхом трансплантації легень, але частка пацієнтів із саркоїдозом серед усіх випадків трансплантації легень є низькою. Успішність лікування значною мірою залежить від стадії захворювання та індивідуальної реакції пацієнта на терапію.